Žiurkių gliukozės-galaktozės sindromas vaikams ir suaugusiems: simptomai, priežastys, gydymas

click fraud protection

absorbcijos sutrikimas, vadinamas kompleksines lėtinių sutrikimų, kurie pridedami prie absorbcijos, virškinimo ir transportavimo maistinių medžiagų, atsiradusius skirtingais dalių plonosios žarnos procesus. Medicinos šaltiniai

liga turi sinonimais numeris:

• malabsorbcijos sindromas;
• sindromas sutrikusi žarnyno absorbcija;
• lėtinio viduriavimo sindromas. Kondicinis transporto

sutrikimas ir virškinimo funkcijos plonosiose žarnose ir turintys didelę kolekciją klinikinių pasireiškimų, malabsorbcijos sindromas, gali būti kaltininkas patologinių medžiagų apykaitos sutrikimai.

malabsorbcija dažnai būdinga natūraliai. Diagnozuojama kas dešimtas atveju jis pasireiškia iš karto po gimimo, ar per pirmąjį dešimtmetį savo gyvenimo.

Patologija įsigijo pobūdį, vyksta nuo ligų kasos, kepenų, žarnyno ir skrandžio fone, gali pasireikšti bet kokio amžiaus pacientui ir lytį.

malabsorbcija, pasireiškianti beveik bet kokios maistinės medžiagos absorbcija sutrikusi, vadinama bendru. Jei patologija veikia tam tikrų komponentų asimiliaciją, tai yra izoliuota( arba dalinė malabsorbcija).

Sukelia

pagrindinis kaltininkas malabsorbcija gali būti genetiškai lemia enzimopaty( patologija, kurią sukelia stokos arba jų visai neturi dalinio žalos fermentų, atsakingų už virškinimo proceso metu struktūrą), kuris gali sukelti:

• fruktozės netoleravimas;
• sutrikdė tam tikrų aminorūgščių absorbciją;
• dėl gliukozės-galaktozės netoleravimo;
• pažeidžia folio rūgšties ar vitamino B12 absorbciją.

antrinio malabsorbcija, yra daug daugiau bendro, nei pirminis, gali atsirasti pacientams, kenčiantiems nuo:

• kirminas užkrėtimo.
• atrofinė gastritas - rimtas uždegiminis procesas, pažeisti gleivinę, skrandžio.
• Pankreatitas yra kasos uždegimas.
• Autonominis neuropatija - nervų sistemos sutrikimas pasižymi visiško praradimo kontrolės per virškinimo sistemos veikimą.
• ligos ir sugadinti žarnyno sienelių( pvz, limfoma, Krono liga, enteritas dėl švitinimo).
• glitimo enteropatija( Celiac'o) - virškinimo sutrikimas sukėlė žalos žarnyne tirpstantį VILLI įvairių maisto produktų glitimo( glitimo), kurių sudėtyje yra ir su juo susijusių baltymų, esančių grūdų: avižų, miežių, kviečių ir rugių.
• hipertireozę - klinikinė būklė, kuri apibūdinama padidėjusiu aktyvumu skydliaukės hormono sekretuoti kiekį skydliaukės hormonų( tiroksino ir trijodtironino) perteklių.
• padidėjusio bakterinio augimo sindromas.
• Whipple liga - retas lėtinė infekcinė liga, visų pirma susiję su plonosios žarnos gleivinę.
• enteritas Infekcinis - uždegiminių ligų plonosiose žarnose, kurį sukelia virusų ar bakterijų.
• kolitas - storosios žarnos gleivinės uždegiminės ligos.
• Zollingerio-Ellisono sindromas - auglių, pažeidusių salelių aparatą kasos, sekretuojandias aktyvų gastrino - hormono, sukelia skrandžio gaminti sumą druskos rūgšties perteklių.
• ligos pasižymi sutrikusia kraujotaka: širdies nepakankamumas, portalo hipertenzija( aukštas kraujo spaudimas vartų venos), visi kraujotakos sutrikimų žarnyne rūšių.
• deficitas tulžies druskos - liga, gautos iš tulžies stagnacijos tulžies pūslės ir jos latakų.
• visiškas nebuvimas alfa-gliukozidazės, enterokinaze, beta-galaktozidazė, ir atskirų kasos fermentų.
• Nuo ilgalaikio vaistų nuo uždegimo ir antibakterinio poveikio poveikio.

Kai kuriais atvejais, pabloginti sumažėjusio žarnyno absorbcijos sindromas gali:

• vis labiau eikvojami( pacientams, kenčiantiems nuo bulimijos arba anoreksija);
• disbiozė;
• anemija( anemija) - klinikinė ir hematologinis sindromas būdingas mažėja hemoglobino ir sumažinti raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus lygmeniu;
• hipovitaminozė yra ūmus vitaminų trūkumas organizme;
• padidino žarnyno motorinę funkciją;
• Osteoporozė yra klinikinė būklė, kartu būdingas kaulų tankio sumažėjimas.

Klasifikacija

Priklausomai nuo malabsorbcija kilmės gali būti:

1. pagrindinis atsiranda be aiškios priežasties.
2. paveldimas pastebėtas pacientams, kenčiantiems nuo įvairių negalavimų įgimta fermentų sistema( pvz, ligos ir sindromui Hartnupa Shvahmana deimanto) ir ligas, charakterizuojamas sumažėjusios vertės maistinių medžiagų transporto struktūrų žarnyno gleivinės membranų.
3. Įsigyta( antrinė), besivystanti dėl daugelio vidaus organų ligų. antrinė absorbcijos sutrikimas, gali būti:

• endokrininės stebima pacientams su cukriniu diabetu;
• gastrogeninis, atsirandantis po gastrektomijos ir pacientams, sergantiems gastritu ar skrandžio vėžiu;
• jatrogeninį ilgai trunkančio antibiotikų vartojimo, vidurių ir citostatinių vaistų, taip pat po to, kai spinduliuotės terapijos sesijų;
• po operacijos, išsivystęs po storosios žarnos rezekcijos;
• pancreatogenic sukėlė kasos ligų( salelių naviko aparatą, pankreatitas);
• sukelia daugybė kraujagyslių, infekcinių ir parazitinių žarnyno ligų.

Yra dar vienas klasifikavimo tipas, pagal kurį atvejais malabsorbcija klasifikuojami priklausomai nuo klinikinės eigos sunkumo:

• K šviesos( pirmojo laipsnio) apimti sąlygas būdingas nedidelių požymių hypovitaminosis, tam tikrą veiklos mažinimas, bendras silpnumas ir svorio neviršijadešimt kilogramų.
• K antrinė( antrasis) laipsnis apimti atvejus, kai organizmas toliau numesti svorio( svorio daugiau nei dešimt kilogramų) pacientų žymiai sumažino lygio lytiniai hormonai sutrinka vandens-elektrolitų apykaitą, anemija ir pažymėtas trūkumas vitaminų ir mikroelementų( polyhypovitaminosis).
• Dėl sunkios( trečiosios) studijų yra susijusi su sunkia elektrolitų ir multivitaminų nepakankamumas, sunki anemija, osteoporozė, traukuliai, patinimas, sunkus endokrininių sutrikimų ir reikšmingas mažo sąlygas. Vaikams, sergantiems sunkiu malabsorbcijos sutrikimu, pastebimas ilgai trunkantis psichomotorinis ir fizinis vystymasis.

Simptomai klinikinė nuotrauka malabsorbcijos sindromas yra labai ryškus, kad kvalifikacijos amatininkas gali atlikti preliminarų diagnostikos išvadą remiantis tik duomenimis, gautais tyrimo metu ir nagrinėjant paciento, kuris atėjo pirmą kartą registratūroje pagrindu.

Charakterines malabsorbcijos klinikines apraiškas sudaro:

• viduriavimas - dažnai( iki penkiolikos kartų per dieną) ir smirdinčias skystas išmatose, turintį tešlos pavidalo( kartais vandeningos) nuoseklumą.Taškų išmatos su malabsorbcijos dažnai padidėja. Jei kasdien tūris Tuštinimasis svyruoja nuo 300-2500 g, gydytojai sako, kad polifekalii.
• Riebalai balinti kėdė - steatorrhea. Tampa riebi, kėdė tapo labai matomas šviečia danga ir prastai plauti ant dubens sienos.
• stiprus pilvo skausmas, lokalizuotas paprastai jos viršutinėje dalyje ir ap viečia juosmens. Vyksta iš karto po valgio, ir visada lydi garsiai griausmingas, jie neina net po to, kai miorelaksantų ir skausmo vaistus. Pacientams, sergantiems lėtiniu pankreatitu skausmo yra juostinė pūslelinė, ir pacientams, sergantiems mažas laktazės - mėšlungį pobūdžio.
• tendencijos reikšmingas( pasiekti iki tolimiausio laipsnio išsekimo - kacheksijos) sumažėjimas kūno svorio. Nepaisant to, kad fizinių pratimų ir sveikos mitybos stoka, pacientas praranda svorį, be jokių pastangų, kad tai.
• nuolatinis stiprus troškulys ir sunkus raumenų silpnumas. Kaltininkas viduriavimas simptomas yra ilgalaikis, todėl sunkią dehidrataciją.
• pokytis išvaizdos. Paciento, tampa nuobodu ir sausas, padengtas su pigmentinių dėmių ir polimorfinės bėrimas įvairovei oda tampa šerkšnas spalva ir nagų plokštelės tampa drumstas ir tampa trapūs ir delaminate. Pacientas turi aktyviai plaukų slinkimas.
• nuovargis. Veikimas paciento yra gerokai sumažintas;per dieną jis jaučiasi nuolatinis nuovargis ir mieguistumas, tačiau naktį skundžiasi nemiga.
• anemijos - hematologinis sindromas, besiskiriantis tuo, sutrikusiu gamybos hemoglobino, kurį sukelia ūmaus geležies trūkumo ir pasireiškia sideropenia( sumažintas geležies, mangano kraujo serume) ir anemija.
• pieno netoleranciją ir produktai, pagaminti iš joje, įvyksta net žmonių be jokių problemų naudoti šiuos produktus prieš ligos pradžią.Po pieno naudojimo plėtrai provokuoja malabsorbcijos pacientas atsiradimo stiprus spazmai pilvo skausmas ir padidėjęs dujų gamybą.

atskiras pokalbis vertas simptomas išreikštą trūkumas vitaminų ir mineralų dėl jų nepakankamo suvartojamų sergantį asmenį.

metu ilgalaikių stebėjimų sergantiems malabsorbcijos sindromas, buvo nustatyta, kad:

• Trūksta vitamino B, kartu su kalcio trūkumas provokuoja didesnį kaulų trapumą, kol osteomaliacija atsiradimo - sunkios būklės lydimas minkštinimo ir deformacijos kaulų.
• trūkumas vitaminų B1 ir E yra visų galimų parestezijų( jautrumo sutrikimas, kurio metu iki nuskaitymo "šaltkrėtis", tirpimo ir dilgčiojimo pojūtis) ir neuropatija( nervų neuždegiminėmis pažeidimai), kaltininkas.
• pacientams, sergantiems hypovitaminosis A įvyksta sutrikimas prieblandoje - taip vadinamą "vištakumas".Kai
• vitamino B12 trūkumas pacientams, sergantiems trumpos žarnos sindromas arba Krono liga įvyksta atsiradimo megaloblastinė anemija( Potocznie nurodyta kaip piktybinis anemija) - Patologija kraują, susidedančią iš priėmimo spręsti RNR ir DNR.Ši sąlyga labai dažnai yra kartu su glossito - liežuvio uždegimu.
• hypovitaminosis K pasireiškia atsiradimą kraujosruvos ir raudonos dėmės - petechijos - ant odos paviršiaus.
• Vario ir cinko trūkumas sukelia odos bėrimą.
• Pacientams, kurių elektrolitų metabolizmas sutrikęs, atsiranda raumenų skausmas ir priepuoliai. Iš hipokalemija( kalio trūkumu), ir hipokalcemija( kalcio trūkumu), derinys veda prie spazmofilii - ligų lydimos padidėjusios nervų jautrumą, kuris rodo, Jerking gerklų ir galūnių.Šios ligos požymiai yra spazmofiliniai Tissot ir Khvostek simptomai.
• pacientai kenčia nuo labai trūksta kalio, yra ryškus požymis "raumenų Toras".Šio reiškinio esmė yra tai, kad po neurologinių plaktukai įtaka kai kurių raumenų šiuo metu yra suformuota ir tam tikrą laiką( per skaudžiausias pacientų - iki vienos minutės) sutaupytas laikas voleliu arba bangelė, apsuptas voleliu.
• Sunkiausias atvejai sutrikimų elektrolitų apykaitos ir sumažinti baltymų kiekį kraujyje kartu su platų periferinė edema formavimo ir atsiradimo ascitu( ascitas) - antrinė būklė, kuriai būdingas iš pilvaplėvės skystyje kaupimosi pilvaplėvės ertmę.

Pacientai, kenčiantys nuo malabsorbcija antrinio, taip pat klinikiniai simptomai būdingi ligos, kuri pagamino savo plėtrą.

gliukozės-galaktozės absorbcijos sutrikimas,

gliukozės-galaktozės( arba monosacharidas) absorbcijos sutrikimas,( GGM) yra retas genetinis liga, kuri gali būti perduodama tik palikimo ir todėl priskiriami prie tam tikros rūšies patologijos mes svarsto.

monosacharidas absorbcijos sutrikimas, ir yra įgimta( pasireiškia nuo pirmos kūdikių maitinimą) ir įgytas( kaip įvairių sutrikimų virškinimo organų rezultatas).

sutrikdyti audinių kvėpavimo procesams, gliukozės-galaktozės malabsorbcija provokuoja psichikos ir intelektinės raidos naujagimiui uždelsimą.Tai dėl to, kad gliukozės kraujyje kūdikiui lygio sumažėjimas, dėl raudonųjų kraujo kūnelių nesugebėjimas transportuoti deguonį.

logiška šio proceso yra energijos bado ląstelių nervų sistemą ir palaipsniui kaupimo galaktozės metabolitų vaiko kūno( ląstelių smegenų, širdies raumens, objektyvas, kepenų, inkstų), trukdo šių organų.

galaktozės kaupimas metabolitų kepenyse gali sukelti kepenų cirozė.Jų didelės koncentracijos inkstų audinių ir žarnyno suteikia amino rūgštys patenka į kraujotaką.

lėtinis dirginimo gleivinės, plonųjų žarnų metabolitų monosacharidų padidina skysčio lygį jame iš esmės apsunkina įsisavinimo maistinių medžiagų procesą.Šis mechanizmas yra viduriavimas priežastis - labiausiai charakteringi apraiškos gliukozės ir galaktozės malabsorbcija.

Klinikiniai simptomai GGM pareiškia, pati iš karto po to, kai bet kokių produktų, kurių sudėtyje yra polisacharidų( atitinka, pavyzdžiui, dekstrinas, maltozę arba krakmolo), esantys monosacharidai( išimtis yra fruktozės) ir disacharidai( maltozė, sacharozės ir laktozės) naudojimo, taip, kad asmuo kenčia nuo šios patologijos, turės jų visam laikui pašalinti iš savo dietos.

Iki šiol, gliukozės-galaktozės malabsorbcija laikoma nepagydoma liga.

Komplikacijos didesnių komplikacijų sindromas sutrikusi žarnyno absorbcijos dėl labai trūksta maistinių medžiagų į kraują.

Taigi, malabsorbcija gali sukelti:

• distrofija. Geležies trūkumas
• ( arba hypochromic mikrocitinė) anemija - sindromas išprovokavo ūmų geležies trūkumas, reikalingas atlikti hemoglobino. Klinikinis vaizdas iš hypochromic anemija apibūdinamas bendras silpnumas, mieguistumas, alpimas, dažnas galvos svaigimas, labai sumažėjo fizinio ištvermingumo ir protinių gabumų.Iš ligonį skirtingų nenatūralus blyškumas odos. Pacientas skundžiasi, spengimas ausyse, širdies plakimas ir dusulys, kuris vyksta net žemoje fizinio aktyvumo.
• megaloblastinė( B12, folio rūgštis) stokos anemija.Šios ligos priežastis yra DNR ir RNR sintezę pažeidimas, iškreipti normalią, kurių terminas eritrocitų.Dėl šių sutrikimų paciento kaulų čiulpų rezultatas yra pernelyg daug megaloblasts - didelių branduolį ląstelės, kurios pirmtakai raudonųjų kraujo kūnelių.Klinikinių apraiškų megaloblastine anemija turi daug bendro su geležies stokos anemijos simptomų.Būdinga reakcija į vitamino B12 stokos yra sukurti funikulierius myelosis - stiprus nugaros smegenų pažeidimų, pasireiškianti dėl nestabilios netvirtas eisena išvaizdą, silpnumas apatinių galūnių tirpimo, parezė ir plėtros - labiausiai sunkiais atvejais - paralyžius.
• dauginimosi sutrikimai žmogaus kūno( vaisingumas), kaip rezultatas, iš kurių žmonės kenčia nuo malabsorbcijos sindromas, negali gaminti gyvybinga palikuonių.Vyrai gali išsivystyti impotencija, moterims yra didelė pažeidimas hormonų fonas, sukėlęs menstruacijų nutraukimo ir pastojimo, nėštumo ir gimdymo neįmanoma. Daugeliui moterų su malabsorbcijos sindromas būdingas visiškas seksualinio potraukio stokos.
• autonominis sutrikimai.
• multiorganiniu patologijos kurias sukelia buvimas polyhypovitaminosis ir labai trūksta pagrindinių mikroelementų.

diagnostika

vedantis vertė nuo užliejimo tūtą laboratorinių tyrimų diagnozė turi išmatose, kraujyje ir šlapime:

• Bendras kraujo tyrimas parodys ženklų geležies ir megaloblastine anemija ir hypovitaminosis K buvimą, įtakos protrombino laiko pailgėjimas - laboratorija rodiklis padeda įvertinti kraujo krešėjimo greitį.
• Vertinant biocheminiai kraujo tyrimų rezultatus gydytojas atkreipia dėmesį į albuminas, vitaminų, kalcio ir šarminės fosfatazės koncentracija.
• Išplėstinė tyrimas išmatose - coprogram - nebūtinai nurodyti krakmolo jų ir raumenų skaidulas buvimą.A kai fermentų trūkumas gali turėti įtakos rūgštingumą( Ph) išmatose.
• Jei specialistas buvo įtarimų, kad paciento organizmas pažeidė riebiųjų rūgščių pasisavinimą, ji gali reikalauti, kad egzaminas steatorrhea. Prieš renkant išmatomis pacientas vyksta specialus mokymas, instruktavimas jį per kelias dienas naudoti ne mažiau nei šimtas gramų riebalų.Surinkus dienos išmatų asistentas nustato, kiek riebalų jame. Normalus tempas ne daugiau kaip septynis gramus. Jei ši vertė viršijama, yra visos priežastys manyti, kad malabsorbcija buvimą.Gavusi rezultato, kaip keturiolika gramų, gastroenterologas daro išvadą, kasos neveikia. Išsiskyrimas išmatų pusė( arba net daugiau) riebalų kiekis, patenkantis į paciento išilgai su maistu kūną, rodo celiakija arba sunkus( trečiosios šalies) laipsnio malabsorbcija buvimą.Simbolis
• absorbcijos sutrikimai plonojoje žarnoje yra nustatomas pagal šilingas bandymo D-ksilozės ar bandymui atlikti.
• Kartais tai yra būtina atsižvelgiant į bakteriologinio tyrimo išmatomis efektyvumą.

instrumentinės diagnostikos procedūras, skirtas nustatyti malabsorbcija papildo:

Su

• peržiūros radiografijos pilvo ertmę galima aptikti ankstyvus apraiškas žarnyno ligomis. Rentgenogramų nurodyti susiaurėjimo, divertikulų, žarnyno anastomozės, horizontalios lygių dujų ar skysčio buvimą į akliesiems kilpos plonosiose žarnose, gleivinės išopėjimą, ir žarnyno sienelių.
• ultragarso procedūros pilvo, magnetinio rezonanso ir daugiasluoksnę kompiuterinę tomografiją vizualizavimo vidaus organus, padėti nustatyti susijusių patologijų daugybę gali sukelti įsiurbimo žarnyne. Endoskopija
• plonoji žarna suteikia galimybę imtis audinių mėginius diapazono laboratoriniai tyrimai( histologinių) ir išsiurbti iš plonosios žarnos turinio dėl jos bakterinio tyrimo, galinčio nustatyti patogeninių organizmų buvimą ir kolonizacija plonojoje žarnoje laipsnį su visais mikroorganizmais rūšių tikslu.

Gydymas suaugusiems ir vaikams

sindromui nustatyti malabsorbcijos pacientui skiriamas specialus dietos( vadinamasis "№5 lentelė»):

• paciento mityba turėtų būti dalis( valgymo turėtų būti kas dvi valandas) ir imama dalis.
• Vienu metu valgomojo maisto kiekis neturi viršyti 250 gramų.Norėdami užpildyti
• akcijų vitaminų pacientą turėtų valgyti maisto produktų, kurių sudėtyje yra didelis kiekis folio rūgšties ir vitaminų C grupės ir B
• pacientui turėtų visiškai atsisakyti riebalų, mėsos ir žuvų riebalų klasių, tešlos kepimo, majonezo, aštrūs padažai ir pagardai naudojimą.Nuo jo mityba yra būtina pašalinti šalutinių produktų, konservuotų maisto produktų, marinuoti agurkai, juoda kava, rūgštynės ir špinatai.
• labai naudinga produktai yra traškūs grūdų, mėsos, Bezmięsny veislių( vištiena, jautiena, triušiena, mėsos), tiek džiovintos baltos duonos, saldžių uogų ir šviežių vaisių, neriebaus varškės, vaisių ir uogų drebučiai ir kompotus.

įvertinti paciento ir klinikinių simptomų sunkumo sunkumą, gydytojas gali paskirti:

• parenteriniu būdu( į injekcijos būdu) mikroelementų, vitaminų, baltymų ir elektrolitų mišinių.Už disbakteriozė
• ( būklė, kuriai būdingas sumažėjęs naudingo bifidobakterijų ir laktobakterijų ir AN patogeninių mikroorganizmų skaičiaus suma padidinama) pašalinimo naudojamas probiotikų - preparatai, pagaminti iš specialiai džiovintų bakterijų.Kai į žmogaus žarnyną, jie ateina į gyvenimą ir, pradėjęs dauginti, palaipsniui atkurti savo įprastą mikroflorą.
• Antibiotikai.
• fermentiniai preparatai.
• Narkotikai, skatinantys suskystėjimą ir tulžies pašalinimą.
• Rainkuliuojantys vaistai( esant stipriam skausmui).
• Žarnyno judrumo reguliatoriai.
• imunomoduliatoriai.

Esant pagrindinei ligai, kuriai reikia chirurginio gydymo, pacientas yra veikiamas. Dažniausiai chirurginė intervencija reikalauja:

• sunkių uždegiminių žarnų ligų komplikacijų;
• aganglioz( Hirschsprungo liga), - patologija, kuri atsiranda dėl įgimtos nervinio rezginio, atsakingo už gaubtinės inervacijos;
• Krono liga.

prevencija prevencija

malabsorbcijos sindromas yra užkirsti kelią ligoms, kurios gali išprovokuoti jos atsiradimo. Šią kategoriją sudaro:

• uždegiminė žarnų liga, kepenys, kasa;
• endokrininės sistemos sutrikimai;
• virškinimo trakto ligos.

įgimtų fermentų sistemos buvimas patologiją geriausia prevencija malabsorbcija yra savalaikis iš tam tikro fermento ir jo dozavimo tinkamos korekcijos trūkumo.

Siekiant išvengti hipovitaminozės, būtina sezoniškai suvartoti vitamino ir mineralų kompleksus.

Svarbi prevencinė vertė yra teisinga maisto organizavimo organizacija:

• nepriimtinas persivalgymas;
• mažų porcijų maisto priėmimas griežtai paskirstytomis valandomis;
• griežtas aštraus, sūrus ir per daug riebių maisto produktų apribojimas.